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Hören Sie Dr. Schabath im Gespräch mit Dr. Axel Nogai und Prof. Dr. Jörg Schubert zum Thema  Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH).

PNH als Differentialdiagnose

Zu wenig getestet: Coombstest, Retikulozyten

Kasuistiken

Fatigue

Bissel PNH hat jeder…

Aplastische Anämie und PNH

Welche Patienten sollten behandelt werden?

Terminale Komplementinhibitoren (C5) sorgen für eine normale Lebenserwartung (Ravulizumab, Eculizumab)

Infektionserkrankungen und PNH

Durchbruchhämolysen unter Komplementinhibition

Wann oder warum reicht C5-Inhibition nicht immer aus?

 C3d Beladung als diagnostisches Tool

Weitere Komplementinhibitoren:

C3 

Faktor B und D-Hemmung (Iptacopan, Danicopan)

Einige interessante ASH 2023 Beiträge zur PNH 

 

571 Factor B Inhibition with Oral Iptacopan Monotherapy Demonstrates Sustained Long-Term Efficacy and Safety in Anti-C5-Treated Patients (pts) with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) and Persistent Anemia: Final 48-Week Results from the Multicenter, 

Antonio M Risitano 

  

576 Danicopan As Add-on Therapy to Ravulizumab or Eculizumab Versus Placebo in Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria and Clinically Significant Extravascular Hemolysis: Phase 3 Long-Term Data 

Austin Kulasekararaj 

 

573 OMS906, a Novel Alternative Pathway MASP-3 Inhibitor, Normalizes Hemoglobin Levels and Increases Clone Size in Treatment-Naïve PNH Patients 

Oksana Karnabeda, MD 

 

572 KP104, a Bifunctional C5 Antibody/Factor H Fusion Protein, Effectively Controls Both Intravascular and Extravascular Hemolysis: Interim Results from a Phase 2 Study In Complement Inhibitor-Naïve PNH Patients  

Fengkui Zhang 

 

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